Un grupo de científicos españoles ha realizado un hallazgo crucial sobre el papel del sodio en la generación de energía celular, lo que podría tener implicaciones significativas en el tratamiento de enfermedades mitocondriales, como la neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON). Esta enfermedad neurodegenerativa, que afecta el transporte de sodio, ha sido objeto de estudio en colaboración con varios centros de investigación en España y Estados Unidos, incluida la Universidad de California y el Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC).

El descubrimiento, publicado en la revista Cell, revela que el complejo I mitocondrial, principal responsable de la producción de energía en las células, posee una actividad transportadora de sodio crucial para la eficiencia energética. Esta nueva comprensión molecular explica el mecanismo que origina la muerte celular en casos de LHON, mostrando que la alteración en el transporte de sodio y protones por parte del complejo I es la causa principal de esta patología.

La investigación, liderada por el grupo Genoxphos, utilizó una colección de mutantes y modelos genéticos para demostrar que el complejo I mitocondrial intercambia iones de sodio por protones, generando un gradiente de sodio que acompaña al de protones, fundamental para la producción de ATP, la principal fuente de energía celular. Esta actualización es significativa desde la teoría quimiosmótica de Peter Mitchell, que no había experimentado avances relevantes en más de 60 años.

Los experimentos realizados mostraron que al eliminar el complejo I en modelos de ratón, se perdía la actividad de transporte sodio-protón, confirmando la importancia de este complejo en la función celular. Los investigadores también encontraron que mitocondrias con un gradiente de reserva de sodio son vitales para resistir el estrés celular, sugiriendo un nuevo enfoque para entender el funcionamiento de las células.

A pesar de que existen fármacos que imitan la función de transporte de sodio en mitocondrias aisladas, su aplicación en pacientes es complicada debido a efectos secundarios tóxicos. El equipo de investigación ahora busca diseñar medicamentos que actúen de manera específica en las mitocondrias, sin afectar otras partes de la célula, lo que podría abrir nuevas vías de tratamiento para LHON y otras enfermedades neurodegenerativas, como el Parkinson, relacionadas con el complejo I.